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    修长的手指,曼妙的身材……妙龄女子竟是得了一种死亡率极高的罕见??!

     

    美国排球名将就死于这种可怕的疾??!...




    秋高气爽,桂花飘香。透过明亮的玻璃,婧婧(化名)久久凝视着外面美好的世界,满是回忆和憧憬?!暗敝雷约旱昧撕兔拦徘蛎B谎牟∈?,万念俱灰,世界排坛明星都没抢救过来,我还有多大希望?所幸遇到了贵人!”婧婧口中不断念叨的贵人,是浙江省人民医院心脏及大血管外科主任崔勇及其团队。

    崔勇主任提醒,马凡综合征是一种罕见病,发病率低,但死亡率极高。所以,我们要及时注意身体发出的报警信号,尽早发现,及时治疗,避免发生危险。


    龄女子得了罕见病

    婧婧今年27岁,老家湖北。因为有着跳舞的身材,弹钢琴的手,从小就是同伴羡慕、周围大人称赞的对象。

    两年前,婧婧来杭工作,在一家培训机构当老师。她戴着眼镜,梳着马尾辫,文文静静,瘦高是她给人的第一印象。身高173厘米的婧婧,体重才45公斤出头,是众多女孩梦寐以求的身材。但仔细看她的手指、脚趾,都很细长,这是马凡综合征病人最具代表性的“蜘蛛指(趾)”,俗称“蜘蛛人”。

    “20多年来身体一直不错,但回想起来,这种可怕的病在身上还是有蛛丝马迹?!辨烘核?,脊柱侧弯、视力异常,像高度近视,角膜剥脱等。
    婧婧透过玻璃凝视外面的世界


    “医生说,这是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,病人中属于家族遗传的达到了80%,另外20%的病人属于自身基因突变导致,我们整个大家族都没有得种病的,婧婧是属于这20%基因突变的病人。所以确诊时,我们一点思想准备都没有?!辨烘焊改付源四岩灾眯?,痛苦万分。



    病时身体被撕裂般疼痛

    “这种病很凶险,你们可以搜索‘美国海曼’,就清楚这究竟是怎样一种病了?!辨烘焊改杆?。

    去年夏天,婧婧因胸闷、气急,在杭州一家医院诊断为气胸住院治疗。细心的医生检查中发现,婧婧患有升主动脉瘤、脊柱侧弯、自发性气胸,又是身形高瘦、四肢修长、视力异常等,而这一切,高度吻合一种可怕的疾病——马凡综合征。
    婧婧典型的蜘蛛指


    “这种病,身上像绑了炸弹一样,不知何时爆炸就会索命,但‘拆弹’风险也很大,非顶尖高手不可?!弊宜?。

    1986年1月24日,美国女排队员海曼在与日本的一次比赛时突然倒下,在送往医院的途中心脏停止跳动,经抢救无效去世,时年31岁。经诊断,海曼很可能死于马凡氏综合征引发的心血管疾病。主动脉瘤、主动脉夹层占马凡综合征已知死因的90%……患了这种病的平均自然生存寿命仅32岁。

    “几乎是死神来敲门的感觉?!辨烘核?,当时一下子掉进冰窟窿般,恐惧顿时弥漫全身。一段时间,她晚上胡思乱想,难以入睡,不知明天还是意外谁先来。今年6月的一天,婧婧突发胸痛,她描述说,“胸背部像撕裂开般疼痛,感觉将死去一样?!?br />
    “病人的主动脉出现了破口,且升主动脉已经严重扩张,主动脉瓣重度反流,‘夹层’一直累及到腹主动脉远端,如不及时治疗,血管一旦破裂,将会瞬间毙命?!贝抻轮魅位匾?,当时情况十分危险,考虑到这种疾病的凶险,当即决定施行急诊手术。



    好生活重新展现在眼前

    “三个月前,一个27岁的马凡综合症小姑娘急性主动脉夹层,我们第一期给她做了急诊手术。病人顺利恢复,但背部和腹部还有很多不结实的血管。今天,我们又给她做了二期手术,把所有不结实的大动脉血管彻底做一个了断。如此的治疗策略在世界上都是超一流的,国内开展的应该是极为稀有吧……”国庆前夕,崔勇主任为婧婧动了第二次手术,手术后,在朋友圈表达了成功和喜悦。

    “对主动脉夹层患者,我们不光把命救活,还会根据不同的病人特点,制定个体化治疗方案,照顾到远期疗效。不光要活,以后还要避免终身吃药,要活得像正常人一样的有质量!通过这两次手术,患者体内的不定时炸弹算是彻底解除了?!贝抻轮魅嗡?。

    国庆节当天,凯旋的中国女排登上天安门前游行的花车……手术不久的婧婧触景生情,百感交集,曾经不知哪一天戛然而止的美好生活,将重新展现在眼前,旁人很难体会她内心的独白:我比海曼幸运!

    新闻助读:马凡综合征

    马凡综合征以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要表现,其特征为患者身材高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾);眼部表现主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等。由于主动脉血管壁的结缔组织病变,会导致管壁的强度和韧度均下降,所以有90%的患者死于心血管并发症,比如主动脉夹层破裂。除了美国海曼,我国也有同样患病死亡的运动员。

    因此,对于身材特殊细长的人,特别是有可疑家族史的人,要仔细进行体格检查,注重检查眼睛及手指、脚趾是否有蜘蛛脚样改变,同时也要做心血管系统的检查。尽早发现,及时治疗。

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    记者 柯静 通讯员 宋黎胜?图片由院方提供杭州日报养生道

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